病历观察记录

焦* *，男，74岁，2019年12月6日因口齿不清20多天，阵发性左口角，左上肢抽搐10多天入院。体检显示患者意识清醒，精神差，右下肢肌力4级，左下肢肌力4+级，肌张力正常。遵医嘱口服丙戊酸钠缓释片0.5gbid。

2.9患者病情与之前相同，但言语仍不清，左口角呈阵发性，左上肢抽搐，双下肢无力。以及实验室辅助检查:HbA1c:6.50%；同型半胱氨酸:25.16微摩尔/升；电解质:钠:124.3mmol/L，脑MRI+MRA:多发性脑缺血及梗死，白质缺血脱髓鞘改变；皮质醇无明显异常。

2.13钠:117.9mmol/L，指导患者高盐低脂饮食。遵医嘱静脉注射生理盐水500ml+10%氯化钠。

2.14钠:118.4 mmol/l；遵医嘱静脉注射氯化钠400ml+10%氯化钠100ml。

2.15钠:118.8mmol/L，遵医嘱加10%氯化钠130ml。

2.16在无菌条件下，对患者进行腰椎穿刺，并抽取脑脊液进行检查。让病人在枕头上躺6个小时，避免抬头引起头痛。

2.18患者意识清醒，精神差，左上肢4级，双下肢4级，行走吃力。生化:脑脊液蛋白:660mg/L；常规、细菌检查、脑脊液染色未见异常。

2.20患者的主要症状是左口角和左上肢抽搐。低钠补充后，上升不明显。体外试验显示血液和脑脊液LGI1抗体阳性，确立了自身免疫性脑炎的诊断。为了调节免疫反应和缓解患者的症状，给予人免疫球蛋白30g来抑制免疫反应。

2.23患者病情稳定，神志清楚精神差，双下肢无力明显改善，但左上肢抽搐无明显改善。他接受了小剂量的甲泼尼龙治疗(80毫克，每日一次)，钠:124.1毫摩尔/升

2.24患者输注免疫球蛋白5天，症状明显缓解。头脑清晰，精神好，说话清晰流畅，双下肢肌力5级。

2.26患者意识清醒，精神状态较前好转，下肢无力明显改善，左口角及左上肢抽动次数明显减少，下肢肌力5级。130.7毫摩尔/升钠。

2.30患者意识清醒，精神钠136.3mmol/L，出院。

分享原因

1.低钠血症是体内水和电解质紊乱引起的疾病。常规补钠治疗，该患者静脉补钠效果不佳，血钠持续下降，并非摄入不足导致的低钠；考虑到是否是激素的原因，患者的皮质醇结果没有明显异常，假设结果不成立。

2.通过腰椎穿刺检查，血液和脑脊液LGI1抗体阳性，确诊为自身免疫性脑炎。自身免疫性脑不是临床常见疾病，对我们来说是比较新的。通过检索文献可以进一步了解这种疾病。

自身免疫性脑炎往往有严重的临床症状，如意识障碍、精神症状、癫痫、通气不足等。自身免疫性脑炎的治疗首先应对症，缓解危重临床症状。癫痫是自身免疫性脑炎的常见症状。Spatola等u5J研究认为，由于一组具有离子型受体性质的自身免疫抗体可以改变皮层的生理电活动，因此自身免疫性脑炎患者相关的癫痫症状仅依靠抗癫痫药物治疗效果不佳，需要结合免疫调节治疗。在文献中，60%的LGI 1抗体相关的自身免疫性脑炎有难治性低钠血症。

有口角和肢体抽搐的患者服用癫痫药物效果不明显，静脉补钠仍降低血钠。原来这个病人是LGI 1抗体相关的自身免疫性脑炎，我们做的治疗和护理都是治标不治本。

知识链接

1.抗亮氨酸丰富的神经胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎是一种自身免疫性脑炎。其临床表现为记忆障碍、各种形式的癫痫发作和低钠血症。LGI 1抗体相关自身免疫性脑炎的诊断常见于中老年患者，年龄中位数为60岁，男性略多见(57.1%)。自身免疫性脑炎的诊断标准:亚急性发作(从几天到12周)，短期记忆丧失，癫痫发作，意识模糊，表现为边缘系统受累的精神症状。该患者符合自身免疫性脑炎的诊断，且患者血液和脑脊液中LGI 1抗体阳性，故确诊LGI 1抗体相关自身免疫性脑炎。

2.自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统的炎症性疾病，由机体免疫系统对神经元抗原成分的异常免疫反应引起。通常认为是非感染性因素引起的可逆性脑炎。其特征性临床表现包括急性或亚急性发作的认知功能障碍、癫痫发作和精神障碍。

3.自身免疫性脑炎的治疗主要以免疫调节为主，主要包括激素、人免疫球蛋白、血浆置换和应用免疫抑制剂。其他治疗方法包括切除相关肿瘤、电休克治疗等。经过积极治疗，大多数患者的临床症状可以得到实质性改善。

参考资料:

[1]邹伟，李丹1 .富含亮氨酸脑胶质瘤灭活蛋白1抗体相关自身免疫性脑炎的临床特征。《内科危重病杂志》2015年第21卷第3期

[2]韩志，顾之娥。1例富含亮氨酸脑胶质瘤灭活蛋白1抗体相关自身免疫性脑炎的临床实用护理护理杂志，2018年第3卷第28期

[3]邵龙，王伟，郑娜。自身免疫性脑炎的治疗进展。解放军医学杂志2017年4月1日第42卷第4期