透明隔间腔形成要紧么(女29岁透明隔间腔形成)

概述-

大约一半的大脑先天畸形是在出生时和新生儿时发现的，其余的是在婴儿期和儿童期。它是小儿颅脑疾病的重要组成部分，也是导致胎儿和婴儿死亡的重要原因。

神经系统的发育始于妊娠第三周，胚胎在妊娠一个月内受损，均可导致大脑畸形，部分畸形也可发生在妊娠晚期。胚胎时期神经系统发育异常导致脑畸形的原因是多方面的。

I .憩室的异常形成

异常隔膜:包括透明隔室、囊肿、缺如和隔膜视神经发育不良。

隔和中线之间的潜在间隙是由两个三角形的膜形成的，这两个膜将前角分开。

隔(第五脑室):因为没有室管膜，不属于脑室系统，婴儿期开始退化。

影像学征象:脑脊液密度间隙，两层薄膜，分隔额角，宽1 ~ 2mm。

二、神经管闭合畸形

胼胝体发育不良

胼胝体是神经系统最大的纤维束，跨越中线，连接大脑半球。如果纤维不能越过中线，胼胝体就不能形成。头发好压部位，其次是嘴或身体，膝盖很少见。

病因和病理:胚胎8-20周时各种原因引起的胼胝体损伤可导致胼胝体发育异常。异常胼胝体的位置和范围与病变的发生时间和形成顺序密切相关。

临床表现:胼胝体发育不全的临床表现各不相同。部分胼胝体失语症常表现为癫痫和精神发育迟滞。完全失神可能有大脑半球分离的迹象，如视觉障碍和交叉触觉障碍。临床症状更严重(合并其他畸形)。除了癫痫，还会出现周期性体温过低和婴儿痉挛。

脑膨出

颅内结构通过颅骨和硬脑膜中的缺陷扩展到颅骨外部。

脑膜脑膨出：含脑膜，脑脊液和脑组织。脑膜膨出：含硬膜和脑脊液。

大多数脑膨出被发现是因为出生时是颅骨皮肤下的肿块，少数脑膨出(如颅底和鼻咽部)直到儿童期甚至成年期才被发现。

Chiari畸形

一种大脑后部先天性发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至第四脑室经枕骨大孔突入颈椎管。是脊髓空穿孔最常见原因。

ⅰ型:常见，扁桃体疝入椎管，小脑扁桃体下疝在枕骨大孔平面以下5mm确诊；第四脑室和延髓正常；常合并脊髓空孔和轻中度脑积水；罕见的脑膜膨出。

ⅱ型:常见，比ⅰ型复杂。小脑扁桃体和后颅窝的内容物包括脑干、第四脑室和小脑蚓部均疝入枕骨大孔下。大多伴有脊髓空腔和脑积水。

ⅲ型:最严重的一型，以ⅱ型为基础，伴有枕部或颈部脑膨出，常伴有脑积水和颈椎病。

ⅳ型:此型少见，小脑发育不良或缺失严重，脑干发育小，后颅窝增大，充满脑脊液，但延髓和小脑不疝入颈椎管。

3.异常神经元迁移

胚胎第8周，神经元开始从粘液层沿边缘层放射状排列的胶质纤维向外迁移，形成大脑皮层。放射状排列的纤维起到了引导神经元迁移的作用，任何阻止神经元迁移的因素都可能导致异常。

无脑回畸形和巨脑回畸形

病理:无脑儿发生于孕8-14周，通常是先迁移神经元形成深层皮质，再迁移神经元形成浅层皮质。如果后者不能跨越早期迁移的神经元，就会形成无脑儿或巨脑回畸形。

临床表现:光滑脑预后不良，重度精神发育迟滞，癫痫，肌张力低下，颅面畸形分1-3型。

1型:无脑儿伴小头畸形。

2型:脑光滑并发脑积水。

3型:孤立性无脑回畸形，伴小头畸形。

多小脑症

多回畸形是指脑回增多，灰质增厚。神经元从5月到6月迁移到胚胎中的皮层。此时，新皮层中的细胞分布紊乱、不均匀，导致了这种疾病。合并裂脑畸形、大头畸形和chairi型畸形。

病理与临床:病理改变为脑回增多，皮质增厚，表面光滑，皮质深层皱纹明显。受影响的部分更有限，往往涉及岛叶。临床表现无特异性，广泛病变者可引起癫痫发作和智力低下。

鉴别诊断:小脑多回畸形应与无脑儿和巨回相鉴别。前者范围比后者小，增厚的皮质厚度不均匀。范围较宽时，皮质弯曲，呈结节状或波浪状隆起；后者侵犯广泛，对称，皮质均匀增厚，幕上两半球均受侵犯。

卵裂畸形

在神经元迁移的早期，基质形成障碍或神经源性细胞没有迁移，导致部分脑组织完全不发达，导致裂脑贯穿一侧大脑。

病理与临床:典型的病理表现为大脑皮质沿裂褶，深部室管膜与表面软膜融合形成室管膜缝，可单侧或双侧发生。根据断口形貌可分为开放型和融合型。开放型(分离型)是指折叠的皮质分离，裂间形成的空腔与脑室相通。融合型(闭合型)是指裂沟两侧皮质紧密，裂沟闭合。病理表现为裂隙表面灰质移位。裂隙从脑室室管膜开始，穿过白质，然后到达软脑膜。两者相连，裂隙充满脑脊液。大多数裂位于额叶中央前回和中央后回附近。

影像学征象:开放性脑裂畸形为一侧或半球的宽裂，呈脑脊液密度或信号，边界完整清晰，其两边缘呈弧形双抛物线或双凸透镜。裂最窄处两端不融合，宽度从几毫米到几厘米不等，有对称分布的带状移位灰质。MRI是诊断该病的最佳影像学方法。脑实质内的异常裂隙从脑表面延伸至室管膜下部，外端与皮质连接，连接处可形成凹陷，内段达脑室侧壁，连接处可形成三角形憩室。凹陷与憩室之间可见带状移位的灰质，裂两侧灰质信号与正常灰质结构连续。脑裂畸形常位于中央前回和中央后回附近。开放式裂脑形成大小不一的空洞，就像“双凹透镜”。本病可并发灰质移位、透明隔缺如、胼胝体缺如和小脑多回畸形。

鉴别诊断:开放性脑裂畸形应与穿透性脑畸形的囊肿相鉴别。最重要的一点是，开放性裂脑裂的裂体两侧都是灰质结构，与大脑皮层相连。脑穿通畸形的囊壁是结缔组织，形态不规则。

闭合性脑裂畸形应与灰质移位相鉴别。MRI多平面成像能更好地显示裂的形态，裂对应的侧脑室壁为小脑幕。

脑穿透畸形

脑穿通畸形是儿童常见的脑畸形，在早产儿和难产儿中发病率最高。分为先天性脑穿通畸形和获得性脑穿通畸形两种。先天性脑穿通畸形与胚胎期发育异常、母体营养和妊娠期遗传因素有关。获得性脑穿通畸形多由颅脑外伤、产伤、各种血管或感染性疾病、颅脑手术引起。

临床表现:根据囊肿的大小和位置，常表现为癫痫发作、头围增大、肢体瘫痪、颅骨畸形、脑瘫和脑积水。

鉴别诊断:本病应与巨大蛛网膜和开放性裂脑相鉴别。巨大蛛网膜囊肿多位于脑沟、脑裂和脑池周围，但不与脑室相连，有明显的占位效应。邻近的脑实质被压缩和改变。脑穿通畸形囊肿的占位效应往往不明显，病灶邻近脑实质被破坏，一般不难识别。开放性脑裂和本病的主要鉴别点是移位的灰质衬于脑裂周围，贯穿畸形的脑囊壁为结缔组织，可用于鉴别。

灰质移位

灰质移位是指神经元在异常位置的聚集，以及神经元在放射状迁移过程中的终止。移位的灰质结节可发生于室管膜下至皮质下，可单独存在或与其他畸形共存。

病理与临床:根据异位灰质的分布形态和位置，可分为三种类型:1型为结节状，异位灰质呈室旁状分布，突入脑室。2型为板层型，灰质异位不规则分布于白质中。3型为带状，异位灰质呈带状分布于白质或皮质内，也称“双皮质”。

灰质异位可由多种原因引起，包括遗传因素、血管因素、环境因素包括中毒、辐射、胎儿酒精综合征等。

影像学征象:CT显示室管膜下或白质内灰质密度呈团块状，大小不等，密度与灰质相同，无占位或周围脑组织水肿，可伴有裂脑畸形、透明隔缺如、胼胝体发育不良及发育畸形。增强显示灰质与正常灰质同时增强。

MRI显示侧脑室或白质内有小结节。T1WI和T2WI信号与灰质相同，单个或多个，可呈局限性或弥漫性分布，累及一侧或两侧大脑半球，大小为1 ~ 1-3mm，向侧脑室突出。异位灰质周围无水肿，无占位效应，无强化。由于磁共振成像的组织分辨率高，很容易区分灰质，尤其是在T1WI上。因此，MRI是诊断本病的首选方法。

鉴别诊断:孤立性灰质异位应与颅内占位相鉴别。灰质异位发生于脑室边缘和白质区，呈结节状阴影，无占位效应，增强前后ct值或信号强度与大脑皮质一致，病灶周围无水肿，一般影像学检查可明确诊断。异位灰质应与结节性硬化症相鉴别。结节性硬化症的室管膜下结节常伴有钙化，少数结节呈等密度MRI，说明等密度结节的信号与大脑皮层的信号不完全一致。短T1信号是一个重要的区别点。室管膜下种植体往往有原发肿瘤史，种植体病灶明显强化伴水肿可被识别。

四。神经皮肤综合征

神经纤维瘤病

一组遗传性黄斑痣错构瘤病；其特征是皮肤上出现多发性神经纤维瘤和褐色斑点。

和CT MRI:

常见的颅神经肿瘤是听神经瘤，其次是三叉神经和颈静脉孔神经纤维瘤。

脑膜瘤好发于大脑镰，其次是岩嵴和鞍结节。并发神经胶质瘤。

眶内肿瘤可以是视神经纤维瘤、脑膜瘤或神经胶质瘤。脊髓肿瘤可以是马尾神经纤维瘤、脑膜瘤和室管膜瘤。

结节性硬化症(结节性硬化症)

原因:常染色体显性遗传，外显率高。

临床表现:皮脂腺瘤、癫痫、智力低下；纤维瘤、先天性视网膜肿瘤和肾错构瘤可并发。

影像学表现:灰质和白质、室管膜下、异常结节信号、密度区和钙化。室间隔下巨细胞星形细胞瘤。

面部血管瘤病(斯特奇-韦伯综合征)

病理:软脑膜毛细血管-静脉畸形，面部三叉神经血管瘤，脉络膜血管畸形。

临床表现:面部三叉神经分布区血管瘤、癫痫、精神发育迟滞。

CT:患侧大脑顶枕区表面有弧形或锯齿状钙化，钙化周围可见脑梗死灶。随着发育不全的脑萎缩，颅板增厚。增强扫描可显示皮质表面软脑膜的异常血管，呈脑回样或扭曲状强化，扭曲的静脉向深部引流。

MRI:病变半球顶枕区沿脑回、脑沟可见钙化，软脑膜内异常血管呈扭曲低信号，若静脉血栓形成导致血流缓慢，则呈簇状高信号。

资料来源:凌影学院

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